17 квітня — Всесвітній день гемофілії

Цей день у 1989 році запровадили Всесвітня організація охорони здоров’я та Всесвітня федерація гемофілії, аби привернути увагу світу до проблем, з якими стикаються люди, хворі на гемофілію, та підвищити обізнаність про захворювання.

Що таке гемофілія?

Гемофілія – це спадкове порушення процесу згортання крові. Воно характеризується зниженням або порушенням синтезу факторів VIII (Гемофілія А) або IX (гемофілія В).

Обидва фактори відіграють роль у створенні стабільного згустку крові, необхідного для зупинки кровотечі. Якщо одного з них немає в крові у достатній кількості, кровотеча може тривати дуже довго. У хворого на гемофілію рівень фактору згортання значно менший, ніж у здорової людини.

Клінічна картина обох типів гемофілії майже однакова: характеризується тривалою, повторною та відстроченою кровотечою різної локалізації.

Найбільш типовими є крововиливи в суглоби (гемартрози) та м’язи. Без своєчасного та ефективного лікування кровотечі можуть призвести до прогресуючих змін у суглобах (артропатії), м’язової атрофії та інвалідності.

Діагностика й лікування захворювання

Симптоми захворювання здебільшого з’являються у ранньому дитинстві (на 4-5 день життя). Гемофілію не можна вилікувати остаточно, оскільки першопричину хвороби усунути неможливо.

Однак її перебіг можна повністю контролювати за допомогою введення ін’єкцій відсутнього в пацієнта фактору згортання крові, який виділяють з донорської крові. Тож хворі на гемофілію потребують особливої уваги та догляду.

Ще один різновид цього захворювання — набута гемофілія. Вона виникає за умови, що імунна система людини атакує фактори згортання крові. Це може бути пов’язано з:

• вагітністю,
• автоімунними захворюваннями,
• пухлинами,
• розсіяним склерозом.

У таких випадках утворюються антитіла до білків, які відповідають за коагуляцію, здебільшого до фактору VIII. За підозри на гемофілію сімейний лікар може дати направлення на безоплатні аналізи:

• загальний клінічний аналіз крові,
• коагулограма.

Після отримання результатів людину направляють до профільного лікаря — гематолога. Він супроводжує пацієнта: консультує, виписує направлення на спеціальні дослідження гемостазу і після підтвердження діагнозу коригує терапію.

Сьогодні існує достатньо препаратів факторів згортання. Це дає гематологам і пацієнтам можливість обирати найоптимальніший варіант лікування. Сучасні засоби — високоочищені препарати, що не містять білки людського походження, а отже не несуть ризику потенційної вірусної інфекції.

Важливо пам’ятати: для людей із гемофілією планова вакцинація — обов’язкова! Особливо це стосується дітей. Слід врахувати, що щеплення при гемофілії роблять тільки підшкірно, а не внутрішньом’язово. Оскільки ін’єкції у м’язову тканину можуть призвести обширного крововиливу.

Інноваційні методи терапії дозволяють значно поліпшити якість життя та збільшити її тривалість. Хворий на гемофілію може вести повноцінне життя:

• вчитися, працювати,
• створити сім’ю,
• бути повноцінним членом суспільства.